| 标题 | 公卫助理医师考试辅导:鞘磷脂的代谢 |
| 内容 | 鞘脂类(sphingolipid)，组成特点是不含甘油而含鞘氨醇(sphingosine)，其基本结构是： 按照取代基团X的不同可分为两种 X为磷酸胆碱称为鞘磷脂(sphingmyelin) X为糖基称为鞘糖脂(glycosphingolipid) (一)鞘磷脂的合成 体内的组织均可合成鞘磷脂，以脑组织最为活跃，是构成神经组织膜的主要成分，合成在细胞内质网上进行。 以脂酰CoA和丝氨酸为原料，消耗NADPH生成二氢鞘氨醇，进而经脂肪酰转移酶作用生成神经酰胺。 (二)鞘磷脂的分解 鞘磷脂经磷脂酶(sphingomyelinase)作用，水解产生磷酸胆碱和神经酰胺。如缺乏此酶可引起肝、脾肿大及神经障碍如痴呆等鞘磷脂沉积症。 |
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